【羊城晚报】罕见子宫肌瘤一路攀爬长进心脏，看医生接力14个小时剥下“蛇样”肿瘤
子宫肌瘤是女性最常见的良性肿瘤，但其中有一种极为罕见的类型——脉管内平滑肌瘤病, 其组织学表现为良性却具有类似恶性肿瘤的生物学侵袭性。当肿瘤侵入静脉系统后，可沿静脉回流方向最终侵入人体最重要的器官——心脏。目前，该病例在国内外报道尚不足300例，累及心脏者更是不超过100例，因缺乏有效的循证医学证据，给临床诊治带来极大的挑战。
近日，48岁的陈女士就不幸患上了这样一个罕见疾病，肿瘤一路攀爬，从子宫长到心脏，随时有发生心衰风险，在中山大学附属第一医院十几个专科联手救治下，她盆腹腔的巨大肿物被连根拔起。
惊，肿瘤从子宫长到心脏
陈女士半年前就开始反复出现不明原因腹胀，时而伴随胸闷、心悸不适，但并未引起重视。直到3个月前，陈女士腹胀加重，自己都能触及下腹部至脐上区域的硬质包块，才在当地医院就诊。
陈女士半年前开始出现腹胀
妇科彩超检查发现，陈女士盆腔、腹腔内有巨大肿物，最大直径超过30厘米，并侵入了下腔静脉以及右心房，如果瘤栓沿下腔静脉继续生长，将堵塞右心房及三尖瓣口，导致患者心衰死亡。
陈女士辗转于多家医院，都被告知病情复杂，建议到上级医院就诊，最终，陈女士来到了中山一院妇科主任姚书忠教授的门诊，姚书忠教授了解了陈女士的病情后，立即给陈女士安排了入院。
为了尽快查明肿瘤性质，入院两天后，治疗团队进行了第一次多学科会诊。考虑患者肿瘤巨大，组织来源与性质不确定，且合并多处静脉和右心房瘤栓，专家们决定进行超声定位下细针穿刺活检，并进一步完善PET-CT协助判断肿物情况。陈女士的初步诊断考虑为脉管内平滑肌瘤病。
多学科专家联手，14小时无缝接力攻克术中难关
得知平滑肌瘤是良性疾病，陈女士充分了解手术风险后，决定放手一搏。手术前，姚书忠教授再次组织了多学科专家联合会诊，会诊科室包括妇科、胃肠外科、心脏外科、血管外科、肝外科、体外循环科、麻醉科、重症医学科，专家们详细讨论了手术方案以及围手术期管理。
经过多学科专家反复讨论，并结合患者自身条件，治疗团队最终决定心脏手术与盆腹腔手术同时进行。
那么，如此高难度且高风险的手术是如何完成的？
1.切除盆腔原发病灶：该步骤由妇科姚书忠教授与胃肠外科吴晖教授共同完成，专家们在术中探查时发现肿瘤来自子宫，表面光滑，沿左卵巢静脉沿伸到左肾静脉，除此以外并无其他部位侵犯，即行全子宫（包含肿瘤）+双侧附件切除。
2.游离下腔静脉与左肾静脉：在原发病灶切除后，医生团队需取出左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心房内的瘤栓，该操作由肝外科黎东明教授、胡文杰教授以及肾移植科李军副教授联合完成，他们将大血管游离，做好切开取瘤栓的准备。
3.心脏切开：首先体外循环科主任荣健教授为患者建立起体外循环，随后心脏外科姚尖平教授实施心脏手术，切开右心房，探查见瘤体末端，并与下腔静脉相连。
4.下腔静脉-心脏联合取瘤栓：该步骤由肝外科黎东明教授、胡文杰教授与心脏外科姚尖平教授联合手术，并由麻醉科陈宇教授经食管超声实时引导与监测。专家们切开下腔静脉，探查至瘤栓侵犯的左肾静脉，通过下腔静脉进入右心房，随后，经右心房、下腔静脉切口分别取出心房内瘤体以及下腔静脉内瘤栓。
取出的部分瘤栓
越靠近心脏部分，瘤栓越粗，心脏内取出的瘤栓直径高达1.6厘米，像一条小蛇似的。“心脏内血供丰富，如果不及时摘除，瘤栓会很快长满心房，引起心衰。”姚尖平教授说。
最终，经食管超声检查提示，心房与下腔静脉内瘤栓无残留。
在这个庞大而复杂的手术中，专家团队也遇到了突发状况。当取出静脉内瘤栓后，医生们再次探查瘤栓起始部位——左肾静脉，发现静脉壁破坏严重，为保证左肾功能，需进行左肾切取以及自体肾移植。这时，肾移植科黄刚教授、邓荣海副教授共同上台实施操作，切取左肾后，他们发现肾血管灌注顺利，但因盆腔肿物压迫左侧髂血管区，导致变形，只能取右侧髂窝进行自体肾移植。
整个手术共耗时14小时35分钟，患者在术后转入了重症医学科，最终术后病理报告提示所有肿物均为平滑肌瘤，确诊为良性病变。
术后，在多学科专家的精心治疗下，陈女士勇闯难关，克服了急性肾损害、脓毒症、尿路感染、消化道大出血等一系列挑战，最终顺利康复，重获新生。
采写：羊城晚报全媒体记者 陈辉 通讯员 彭福祥 梁嘉韵
报道链接：https://ycpai.ycwb.com/amucsite/template9/#/newsDetail/120643/40837236.html?isShare=true
报道时间：2022-06-10
