【健康报】“一网打尽”50厘米长罕见肿瘤

       近日，中山大学附属第一医院多学科团队历经21小时完成了一例巨大下腔静脉平滑肌肉瘤的切除手术。专家们采用多器官“大搬家”的方法，将侵犯患者血管的肿瘤“抽丝剥茧”，肝、肾“搬家”至体外，置换人造血管，完整切除肿瘤后让器官重新“归位”，成功将50余厘米长的肿瘤“一网打尽”。

       肿瘤沿下腔静脉爬至右心房

　　患者温女士（化名）今年65岁，近半年来一直觉得腰部不适，近期加重，并出现呃逆，经查发现腹膜后有巨大包块。温女士来到中山大学附属第一医院血管外科治疗，主任医师王冕分析病史认为，温女士罹患的是原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤。CT检查显示，肿瘤由右髂静脉沿着下腔静脉一路向上生长至右心房口，累及了下腔静脉全段，下腔静脉完全梗阻，肝、肾静脉的回流也受到了影响。

　　患者入院后，医院血管外科主任常光其教授、主任医师王冕组织了血管外科、器官移植中心、麻醉科、体外循环科、医学影像科等多学科团队进行了多次病例讨论。专家团队认为，原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤较为罕见，由于该肿瘤对放化疗不敏感，只有完全切除肿瘤，才能尽可能避免肿瘤复发。

　　专家讨论后认为，该肿瘤已累及下腔静脉全段和右髂静脉，并蔓延至双肾静脉内，下腔静脉和双肾静脉完全闭塞，肿瘤上缘距离右心房入口仅有2厘米。远端的肿瘤累及盆腔血管，解剖位置深，手术显露难度大。此外，由于右肾静脉主干和分支已完全被肿瘤侵犯，右肾门处肿瘤粘连严重，肝后下腔静脉无法直接切除，需要将肝脏、肾脏先搬出体外，才能将肿瘤完整切除，然后用人工血管重建双髂静脉和下腔静脉，再将肝脏和肾脏自体移植回患者体内。手术的难度和风险非常大。

       多学科团队21小时鏖战获胜

　　手术当日，麻醉科副主任医师陈宇为患者实施麻醉并进行术中食道超声监测，实时动态观察肿瘤的位置变化。体外循环科主任荣健和心脏外科副主任医师周立为患者建立了股静脉—右颈内静脉体外循环插管。

　　随后，常光其、王冕为患者开腹对肿瘤进行游离。由于下腔静脉梗阻，腹膜后大量的侧支静脉开放，稍有不慎，患者就可能出现致命性的大出血，整个过程如履薄冰。在控制了远端的血管后，医生沿着肿瘤表面向近端分离，又“遭遇”肿瘤向前凸起与十二指肠和胰头粘连。肝外科黎东明主任医师上台协助，小心翼翼地将十二指肠和胰头从肿瘤的表面剥离开来，再继续沿肿瘤表面分离。

　　接下来，肝移植团队副主任医师鞠卫强为患者进行胆囊切除术，随后将肝脏连同肝后段下腔静脉肿瘤一并移出体外，并立即对肝脏进行体外低温灌注保护。由于肝后下腔静脉肿瘤几乎填满腔静脉，鞠卫强从下腔静脉正中后壁剪开血管壁，将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除，并对肝静脉开口进行修整。

　　而后，常光其、王冕切断双侧髂静脉、左肾静脉，使肿瘤的远端游离，然后向上分离，逐步将肿瘤后壁从腰大肌表面游离开来。肾移植科副主任医师李军、副主任医师邓荣海团队上台，协助将右肾连同下腔静脉肿瘤下段一起切除，并立即在体外对右肾进行低温灌注保护，在体外修整右肾静脉并将肾静脉内的肿瘤完全切除。

　　与此同时，常光其、王冕使用两条人造血管对下腔静脉和双髂静脉进行重建，然后用一条人造血管连接左肾静脉和重建好的下腔静脉。紧接着，肝移植科鞠卫强团队将肝脏放回腹腔，将修整好的肝静脉口吻合至下腔静脉人工血管，同时将肝动脉、门静脉及胆管进行原位端吻合。最后，肾移植科李军、邓荣海团队将右肾重新移植回患者体内。

　　术后患者转入ICU病房，在ICU副主任医师黄顺伟团队的精心照料下，患者术后5天便转回普通病房。复查CT可见肿瘤被完全切除、无残留，重建的下腔静脉、肾静脉人工血管通畅，肝脏、肾脏血供及功能良好。几日后，温女士出院。

　　常光其介绍，原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤是一种罕见疾病，发生率不到十万分之一。目前看来，这一疾病与内分泌失调相关，很多女性患者往往还合并有雌激素和孕激素受体双阳性。这一疾病在早期几乎不会有任何症状，如果出现不明原因的腹痛、腹胀、腰痛，一定要警惕，尽早查明病因。

　　2019年，该院肝胆胰外科中心学科带头人梁力建教授等多位专家为一名累及肾上下腔静脉和肝静脉的下腔静脉平滑肌肉瘤患者施行了根治性切除，患者至今生存良好。“此次病例的肿瘤侵犯范围更广，手术能顺利完成，意味着此类患者不再走投无路，也能够为业界提供借鉴。”常光其说。

通讯员/章智琦

报道链接：http://jkbshare.183read.cc/article/5397617/5.html

报道日期：2024-04-10