【南方都市报】这个医院联盟囊括多种罕见病：成员超60家，求医问药通道更通畅

       4月28日， 华南地区运动神经元病和神经肌病联盟正式成立，该联盟由中山大学附属第一医院姚晓黎教授牵头，囊括超60家医院。这意味着，在联盟内就诊的渐冻症、重症肌无力、进行性肌营养不良等疑难患者，可以走“绿色通道”，求医问药的通道将更加通畅。

新华社资料照片

       中山大学附属第一医院副院长、神经科主任曾进胜教授强调，运动神经元病等病往往是因为缺乏正确的诊断，才没有得到正确的治疗，“罕见病其实并不罕见”。

       易被误诊为中风、颈椎病、咽喉疾病等

       运动神经元病(MND) 是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病，如著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金所患的ALS就是其中一种运动神经元疾病。

       这个病主要表现为肌肉无力，肌肉萎缩，肌肉跳动等症状，每年患病率为每年4～8/10万，发病率约为1～3/10万，也就是说我国每年大约有5000~10000人患病，约4000~7000人发病，从有症状开始，平均仅能存活3～ 5年。目前，运动神经元病的病因尚不明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同导致的，发病者多为中老年人。

       姚晓黎教授说，运动神经元病的病人，常表现为肌肉萎缩、四肢无力、说话不清楚、吞咽困难等症状。曾进胜强调，这类疾病其实并不少见，但医生的认识还不够，往往缺乏正确的诊断，患者才没有得到正确的治疗。例如，有些运动神经元疾病常被误诊为常见的周围神经病、中风、颈椎病等，吞咽功能与说话功能障碍的病人，还常被误诊为咽喉疾病。

       曾进胜表示，运动神经元病与神经肌病对人类健康的威胁很大，但社会对这一问题的关注较少、认知水平较低。联盟的成立，旨在提高同行对该病的认知，以促进治疗水平的发展。

       联盟可对病人开“绿色通道”

       曾进胜介绍，联盟的成立，主要是为了更快更准确的诊断与治疗。对于一些基层医院来说，比较缺乏诊治罕见病、疑难病所需的临床经验、相关设备与药物，通过联盟，患者可以找到大医院进行诊疗。

       拿药物举例，运动神经元病患病较为少见，每个医院所用药量不多，并非每家都采购了相关药品。联盟成立以后，能有效保证患者到大医院买药的便利性，“通过联盟，可以解决患者挂号开药难的问题，患者家属取药没有困难。”中山大学附属第一医院神经科姚晓黎教授说。

       同时，联盟的成立能为各级医院的医生提供相互交流的机会。曾进胜谈到，通过联盟之间的学术交流、经验分享等，可以提高同行对疾病的认识，提高各层级医院的诊断水平。

       “我们不仅希望看到病例往上输送，也希望能往回输送，打通大医院与基层医院之间的诊疗通道。”姚晓黎教授说，有些病的治疗过程很漫长，如吉兰巴雷综合征，在大医院做完气管切开手术后，还需要回到当地医院接受长期的治疗。

       此外，在大数据的支持下，联盟通过整合病例，积累诊断经验，对华南地区运动神经元病和神经肌病相关的科研项目的发展，也有重要意义。

采写：南都记者 阳广霞 实习生 张珊珊 通讯员 彭福祥 梁嘉韵

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2019-04-30